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Un grupo de médicos de los Institutos Nacionales de Salud (NIH) de Estados Unidos descubrió vexas, una enfermedad inflamatoria que sólo afecta a los hombres y puede llegar a ser mortal al dañar los órganos vitales.
Los investigadores compartieron sus hallazgos en el New England Journal of Medicine, los cuales apuntan que el 40 por ciento de los pacientes identificados con los síntomas murió.
Este raro síndrome se ha detectado en hombres que se encuentran en la edad adulta, con mutaciones “en más de la mitad de las células madre hematopoyéticas, incluidas las células mieloides de sangre periférica”, según apunta la investigación.
De forma moderada, las inflamaciones ayudan al sistema inmunológico a combatir las infecciones, pero cuando se agrava puede ser mortal.
Los médicos identificaron a 25 hombres con vexas pero no hallaron respuestas sobre su origen hasta que secuenciaron sus genes. Los expertos analizaron las secuencias de 2 mil 560 pacientes de enfermedades inflamatorias y sólo tres hombres adultos tuvieron algo en común, una mutación que genera dos copias del gen UBAI que se encuentra en el cromosoma X.
La hipótesis de los expertos es que el síndrome inflamatorio afecta más a los hombres porque sólo tienen un cromosoma X, a diferencia de las mujeres que tienen dos, y las anomalías genéticas pueden tener un impacto más severo.
Aunque los investigadores realizaron grandes avances al identificar el origen del síndrome vexas, todavía no hay un tratamiento para la enfermedad. Los médicos han buscado combatirla con asteroides y quimioterapias, sin resultados prometedores.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad Vexas?
- Fiebre
- Coágulos de sangre
- Inflamación del cartílago, el tejido pulmonar y los vasos sanguíneos.
La inflamación en los vasos sanguíneos puede afectar a los órganos vitales.
El síndrome recibe el nombre de vexas por ser un acrónimo de los factores genéticos involucrados en el síndrome: vacuolas, enzima E1, ligado al cromosoma X, autoinflamatorio, somático.
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