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Fumarase deficiency, también conocida como el síndrome de la poligamia, es uno de los padecimientos que habitantes de un zona rural en Utah.
Se trata de una enfermedad rara, que ocurre en 1 en 400 millones, pero en esta zona conocida como Short Creek del estado de Utah, comienza a ser común.
El Dr. Theodore Tarby, especialista en enfermedades infantiles raras, ha identificado 8 nuevos casos todos en niños de entre 20 meses y 12 años originarios del área rural Short Creek, Utah.
El primer caso tratado por Tarby fue un niño de 10 años de edad que presentaba características faciales inusuales, una frente prominente, oídos más debajo de lo normal, barbilla pequeña y los ojos muy separados, también presentaba deficiencia mental.
Junto con especialistas del Barrow Neurological Institute, Tarvy ha ido documentando los casos, en los cuales todos los niños presentan características semejantes.
La causa, descubrirían los investigadores, es que esta región rural situada entre Utah y Arizona continúa la práctica de la poligamia, establecida en el siglo XIX por Brigham Young, líder de la Iglesia de Jesucristo de los Santos de los Últimos Días.
Así los nacidos en esta región enfrentan una probabilidad de nacer con Fumarase hasta 1 millón de veces más que el promedio mundial.
Fumarase Deficiency, es un trastorno metabólico autosómico recesivo caracterizado por una deficiencia de la enzima fumarato hidratasa, que se indica por una acumulación de ácido fumárico en la orina.
La enfermedad da lugar a anomalías estructurales y un síndrome que incluye convulsiones y el desarrollo tardío.
Algunos de los que la padecen tardan mucho en aprender a caminar y otros jamás lo consiguen.
Aunque la poligamia fue prohíba en el estado de Utah en los años 1930, los miembros de la iglesia más conservadores se mudaron a vivir a una región remota del estado, Short Creek, en donde habrían continuado sus prácticas, con resultados que viven las generaciones actuales.
